В монографии обобщен многолетний опыт наблюдения за больными с наследственным аутосомно-рецессивным заболеванием – гепатоцеребральной дистрофией. С современных позиций изложены этиология, патогенез, лечение заболевания. Характеризуется основной генетически предопределенный метаболический дефект, связанный с избыточным накоплением меди в печени, почках. Впервые ряд проявлений заболевания оценивается с позиций нарушения метало-лигандного гомеостаза. Особое внимание уделено ранним стадиям поражения печени и мозга. Рассмотрены диагностические критерии и роль лабораторных данных в диагностике гепатоцеребральной дистрофии. Разработаны, наряду с медьэлиминирующей терапией, методы комплексной терапии с учетом нарушенного метало-лигандного гомеостаза. В монографии обсуждены возможные механизмы побочных реакций и их предупреждение при длительной медьэлиминирующей терапии. Представлены данные об успешности реабилитации, профессиональных рекомендациях на разных стадиях заболевания (преклинической, висцеральной, неврологической). Монография предназначена для невропатологов, терапевтов, педиатров, генетиков.
В продаже
Хочу купить
сейчас этого издания книги в продаже нет
попробуйте поискать другие издания этого произведения при помощи ссылок ниже
или оставьте объявление о покупке или продаже